Feiten, oorzaken en symptomen syndroom van Sjögren

Sjögren syndroom feiten

– Syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte
– Syndroom van Sjögren is een ontsteking van de klieren en andere weefsels van het lichaam
– Ongeveer 90% van de patiënten met het syndroom van Sjögren is vrouw
– Sjögren kan gecompliceerd worden door infecties aan de ogen, luchtwegen en mond
– Syndroom van Sjögren wordt doorgaans geassocieerd met antilichamen tegen verschillende lichaamsweefsels (autoantilichamen)
– Diagnose van het syndroom van Sjögren kan uitgevoerd worden door middel van een speeksel-klier biopsie
– Behandeling bij patiënten met het syndroom van Sjögren wordt gericht op de specifieke gebieden van het lichaam die voor complicaties zorgen, zoals een infectie

Wat is het syndroom van Sjögren?

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte gekenmerkt door een droge mond en ogen. Auto-immuunziekten bestaan uit een abnormale productie van extra antilichamen in het bloed die gericht zijn tegen verschillende weefsels van het lichaam. Een incorrect werkend immuunsysteem kan leiden tot een ontsteking van de weefsels. Deze auto-immuunziekte kenmerkt zich door een ontsteking in klieren die verantwoordelijk zijn voor het produceren van tranen en speeksel. Ontsteking van de klieren die tranen (traanklieren) produceren leidt tot verminderde vochtproductie voor tranen en droge ogen. Ontsteking van de klieren die het speeksel in de mond (speekselklieren) produceren, leidt tot verminderde speekselproductie, een droge mond en lippen.

Sjögren syndroom met een klier ontsteking (resulterend in droge ogen en mond, etc.) die niet geassocieerd is met andere bindweefselziektes, wordt aangeduid als primaire syndroom van Sjögren. Syndroom van Sjögren die ook geassocieerd met een bindweefsel ziekte, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes of scleroderma, wordt aangeduid als secundaire syndroom van Sjögren. Droge ogen en mond, bij patiënten met of zonder het syndroom van Sjögren, wordt soms aangeduid als sicca syndroom.

Wat veroorzaakt het syndroom van Sjögren?

Hoewel de exacte oorzaak van het syndroom van Sjögren niet bekend is, wordt er steeds meer wetenschappelijke onderzoek gedaan naar genetische (erfelijke) factoren. De genetische achtergrond van patiënten met het syndroom van Sjögren is een actief gebied van onderzoek. De ziekte wordt soms geconstateerd bij andere familieleden. Het wordt ook vaker geconstateerd in families die andere auto-immuunziekten hebben, zoals systemische lupus erythematodes, een auto-immuun schildklierziekte, type I diabetes, etc. Ongeveer 90% van de patiënten met het syndroom van Sjögren zijn vrouw.

Wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van het syndroom van Sjögren?

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van het syndroom van Sjögren is een ander lid van een familie met een gediagnosticeerde auto-immuunziekte. Dit betekent niet dat het te voorspellen is of een lid van een familie een auto-immuniteit ontwikkelt, wanneer dat bij een ander lid ook het geval is, het risico is alleen een stuk groter. Hoogstwaarschijnlijk zullen bepaalde genen die zijn overgenomen van voorouders, de ontwikkeling van het syndroom van Sjögren bevorderen.

Wat zijn de symptomen en signalen van Sjögren?

Wanneer de traanklier ontstoken is door Sjögren, kunnen droge ogen geleidelijk leiden tot irritatie van de ogen, verminderde traanproductie, een “zanderig” gevoel van de ogen, een ooginfectie, en ernstige slijtage van het hoornvlies (cornea). Droge ogen kan leiden tot infecties van de ogen en ontsteking van de oogleden (blefaritis). De aandoening van droge ogen wordt medisch aangeduid als xeroftalmie. Als de ogen ontstoken raken door droogte, is er sprake van keratoconjunctivitis sicca.

Ontsteking van de speekselklieren kan leiden tot een droge mond, slikproblemen, tandslijtage, gaatjes, tandvleesontsteking, zweertjes en zwelling in de mond, of een infectie van de speekselklieren aan de binnenkant van de wangen. Droge lippen begeleiden vaak een droge mond. Een droge mond wordt medisch aangeduid als xerostomie. Andere klieren die ontstoken kunnen raken, hoewel minder gebruikelijk, bij het syndroom van Sjögren zijn die aan de binnenkant van de luchtwegen (die leiden tot longontsteking) en de vagina (waardoor soms pijn tijdens geslachtsgemeenschap of terugkerende vaginale infectie ontstaat).

Extraglandulaire (buitenkant van de klieren) problemen bij het syndroom van Sjögren zijn vermoeidheid, gewrichtspijn of een ontsteking (artritis), het fenomeen van Raynaud, longontsteking, vergroting van de lymfeklieren, en problemen met de nieren, zenuwen, en spieren. Een zeldzame ernstige complicatie bij het syndroom van Sjögren is een ontsteking van de bloedvaten.

Een ziekte die soms geassocieerd wordt met het syndroom van Sjögren autoimmune is struma lymphomatosa (Ziekte van Hashimoto), dat kan leiden tot abnormale niveaus van het schildklierhormoon, te onderzoeken door middel van schildklierbloedtesten. Brandend maagzuur en moeilijkheden bij het slikken kan het gevolg zijn van gastro-oesofageale refluxziekte, een andere veel voorkomende aandoening die geassocieerd wordt met het syndroom van Sjögren. Een zeldzame- en ernstige ziekte die soms geassocieerd met het syndroom van Sjögren is Primaire biliaire cirrose, een auto-immuunziekte van de lever die leidt tot littekenvorming van het leverweefsel. Een klein percentage van de patiënten met het syndroom van Sjögren ontwikkelen kanker van de lymfeklieren (lymfoom). Dit ontwikkelt zich meestal pas na vele jaren. Ongebruikelijke lymfeklier zwellingen kan het beste met de huisarts besproken worden.

Hoe wordt het syndroom van Sjögren gediagnosticeerd?

Een diagnose van het syndroom van Sjögren worden gedaan aan de hand van klinische kenmerken van droogheid van de ogen en mond. Duidelijke droogheid van de ogen kan onderzocht worden door het testen van het vermogen van het oog om een klein stukje papier nat te tranen. Andere onderzoeken worden gedaan door een oogarts. De klieren van de onderste lip worden soms gebruikt voor een biopsie, in de diagnose van syndroom van Sjögren. Deze biopsie procedure wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving, waarbij de chirurg een kleine incisie aan de binnenkant van de onderste lip maakt, en vervolgens een monstertje afneemt.

Patiënten met het syndroom van Sjögren produceren meestal een verscheidenheid aan extra antistoffen tegen lichaamsweefsels (auto-antistoffen). Deze kunnen opgespoord worden door op bloed en antinucleaire antistof te testen, die bij bijna alle patiënten aanwezig zijn. Een laag aantal rode bloedcellen (anemie) en abnormale bloedwaarden door een ontsteking kunnen voorkomen.

Wat is de behandeling voor het syndroom van Sjögren?

De behandeling van patiënten met het syndroom van Sjögren is gericht op de getroffen gebieden en preventie van complicaties zoals infecties. Er bestaat geen remedie voor het syndroom van Sjögren. Droogheid van de ogen kan verholpen worden door de ogen te druppelen, met behulp van oogdruppels, en het minimaliseren van het gebruik van een haardroger. Tekenen van een oogontsteking (conjunctivitis), zoals pus of overmatige roodheid of pijn, moet beoordeeld worden door de huisarts. Het toevoegen van lijnzaadolie in een dieet kan ook goed zijn voor droge ogen. Het slikken van Vitamine D supplementen kan positief werken als de niveaus, die in het bloed aanwezig zijn, te laag zijn.

De droge mond kan verholpen worden door het drinken van veel water, en de lucht te bevochtigen. De klieren kunnen gestimuleerd worden speeksel te produceren door het zuigen op suikervrije zuurtjes. Aanvullende behandeling voor dit symptoom zijn voorgeschreven medicijnen die speeksel stimuleren. Deze medicijnen moeten vermeden worden door mensen met bepaalde hartziekten, astma of glaucoom. Infecties, die het syndroom van Sjögren kunnen bemoeilijken, worden behandelt met de juiste antibiotica. Kanker van de lymfeklieren (lymfoom), een zeldzame complicatie van het syndroom van Sjögren, wordt apart behandeld.

Wat zijn de complicaties van het syndroom van Sjögren?

Het is niet ongewoon voor mensen met het syndroom van Sjögren om complicaties of infecties te ontwikkelen. Gebruikelijke infecties bij deze patiënten zijn infecties aan de tanden en ogen, sinusitis, bronchitis, en vaginitis. Een nauwgezette controle en vroegtijdige behandeling van deze infecties zijn de sleutel tot optimale resultaten. Sommige mensen met het syndroom van Sjögren ontwikkelen een ontsteking van de speekselklieren in de wangen. Een klein percentage van de patiënten met het syndroom van Sjögren ontwikkelen kanker van de lymfeklieren (lymfoom). Dit ontwikkelt zich meestal pas na vele jaren.