Informatie over interstitiële longziekten

Interstitiële longziekte omvat een groep ziekten die een verdikking van het steunweefsel van de longblaasjes in de longen veroorzaakt. Deze verdikking kan het gevolg zijn van diverse oorzaken, zoals:
– Collageen-vasculaire ziekten
– Blootstelling aan giftige stoffen zoals asbest, tabaksrook, of milieustoffen
– Bepaalde genetische ziekten
– De meest voorkomende symptomen van interstitiële longaandoeningen zijn een droge hoest en kortademigheid.
De diagnose van interstitiële longaandoeningen wordt meestal gedaan door middel van een beeldvormend onderzoek, meting van het bloed/zuurstof niveau, biopten of weefselmonsters. Sommige vormen van interstitiële longaandoeningen leiden tot onherstelbare littekens en respiratoire insufficiëntie. Een mogelijke behandeling is corticosteroïd medicatie, om de ontsteking te verminderen. De prognose van interstitiële longziekte is afhankelijk van de precieze oorzaak. Sommige gevallen hebben geen aanwijsbare oorzaak en worden aangeduid als idiopathisch.

Wat is een interstitiële longziekte?

Interstitiële longziekte resulteert uit een verscheidenheid van oorzaken die leiden tot verdikking van het steunweefsel rond de luchtzak, en niet de longblaasjes zelf. Interstitiële longziekte heeft meestal invloed op meerdere plekken in de longen in plaats van slechts één gebied. Problemen met het interstitium is te zien in een beeldvorming onderzoek als een dik koord (spons), soms symmetrisch, en in andere gevallen onregelmatig.

Oorzaken van een interstitiële longziekte

Interstitiële longziekte heeft een lange lijst van oorzaken. De precieze oorzaak van interstitiële longziekte is niet altijd bekend (idiopathisch). Enkele van de bekende oorzaken zijn toxinen, omgevingsfactoren, chronische ziekten, kanker en infecties. Afhankelijk van de oorzaak, kan interstitiële longziekte oplossen of leiden tot onherstelbare littekens en longschade. Bekende oorzaken van interstitiële longaandoeningen zijn onder andere:
– Omgevingsfactoren, giftige stoffen zoals asbest, schimmel, bepaalde metalen, of vogelpoep. Interstitiële ziekte veroorzaakt door een van deze irriterende stoffen wordt aangeduid als “Hypersensitivity pneumonitis”
– Radiotherapie aan de borst
– Bepaalde medicijnen, waaronder enkele chemotherapie (kankerbestrijdende) medicijnen
– Chronische auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, scleroderma en lupus
– Infecties: Een van de meest voorkomende infectieuze oorzaak van interstitiële ontsteking is de bacterie Mycoplasma pneumoniae. Virussen, bacteriën en schimmels kunnen ook de oorzaak zijn.
– Hart- en nierfalen kunnen allebei gelijke resultaten opleveren als gevolg van teveel vocht in het sponsachtige weefsel van de long

Voorbeelden van idiopathische (onbekende oorzaak) vormen van interstitiële longaandoeningen zijn onder andere:
– Bronchiolitis obliterans met organiserende pneumonie, ook wel bekend als cryptogene organiserende pneumonie
– Interstitiële pneumonitis (UIP)
– Lymfocytaire interstitiële pneumonitis
– Desquamatieve interstitiële pneumonitis
– Sarcoïdose
– Lymphangiomyomatosis
– Langerhanscelhistiocytose
Het onderscheid tussen deze idiopathische condities is gebaseerd op het exacte patroon van longschade, ernst en de plaats van de ziekte.

Symptomen van een interstitiële longziekte

Symptomen van interstitiële longaandoeningen treden op omdat de schade aan het interstitium de functie om te ademen belemmert. De twee meest voorkomende symptomen zijn kortademigheid en een droge hoest. Deze symptomen komen geleidelijk en zijn progressief. Langdurige interstitiële longziekte kan tekenen en symptomen veroorzaken die gerelateerd zijn aan een verlaagde zuurstofgehalte in het bloed. De symptomen kunnen ook het onderliggende ziekteproces weergeven en helpen bij het stellen van een diagnose. Koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies kunnen duiden op een infectieproces. Het is vaak moeilijk om een diagnose op symptomen te maken, aangezien er zoveel longziekten zijn die kortademigheid en hoesten kunnen veroorzaken.

Hoe wordt interstitiële longziekte gediagnosticeerd?

Wanneer typische symptomen van interstitiële longziekte zich voordoen, dient een diagnostisch onderzoek uitgevoerd te worden, te bestaan uit een grondige medische anamnese en lichamelijk onderzoek, inclusief bloedonderzoek om elektrolyten niveaus en bloedcel aantallen te onderzoeken. Wanneer er geen duidelijke oorzaak van de symptomen bestaat, kan er onderzoek worden gedaan naar blootstellingen aan bepaalde giftige stoffen. De precieze diagnose van interstitiële longaandoeningen kan gedaan worden aan de hand van beeldvormende onderzoeken of weefselmonstertjes. Deze geven zelden een definitieve diagnose. Diagnostische onderzoeken die nuttig kunnen zijn:

– Beeldvormend onderzoek van de borst en longen, wanneer de symptomen nog duidelijk zijn
– Bloedonderzoek kan helpen bij de diagnose en behandeling van patiënten. Onderzoek op collageen vasculaire ziekte (lupus, reumatoïde artritis), arteriële bloedgassen, leverfunctie kan ook nodig zijn.
– Bronchoscopie is een visualisatie en onderzoek van de luchtwegen met behulp van een kijkbuis. Biopten (weefselmonsters) of spoelingen van de luchtwegen worden tijdens deze procedure genomen, voor onderzoek in het laboratorium. Meestal levert dit geen accurate of definitieve diagnose op, hoewel het nuttig kan zijn om de aanwezigheid van infectie, kanker, en sarcoïdose te onderzoeken.